小儿类白血病反应
概述：本病又称
白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞，很像白血病而不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外，白细胞计数一般不超过50×10
9/L，但是偶尔可超过50×10
9/L，甚至100×10
9/L，同时血液中中性粒细胞核左移现象明显，并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞，甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞。这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似，因此成为类白细胞反应。
流行病学
流行病学：类
白血病样反应是一组临床上常见的血液学症候群，是各种强烈刺激因素作用于骨髓造血系统的一种病理反应，本病在小儿时期比较常见，以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。
病因
病因：
类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血、溶血等因素刺激，而发生暂时性的类似白血病样的血象反应。感染、毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生
类白血病反应的主要原因。
1.感染 细菌、病毒、寄生虫等。
2.中毒 严重烧伤、汞中毒、子痫等。
3.肿瘤 霍奇金病、肿瘤有骨转移等。
4.其他 严重溶血、颅脑外伤、电离辐射损伤、变态反应疾病等。
发病机制
发病机制：一般认为由于刺激因素的存在，机体处于高度应激状态，骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损，骨髓增生，髓腔内压力增高，使白细胞过度增生和异常释放，以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中，发生暂时性的类似白血病样的血象反应，这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态，更易出现
类白血病反应。
临床表现
临床表现：
1.分型 临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：
(1)粒细胞
类白血病反应：白细胞总数可达50×10
9/L以上。主要是中性粒细胞，但可同时伴一定数量的幼稚细胞。见于急性细菌感染，
溶血性贫血，急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。
(3)嗜酸性粒细胞
类白血病反应：常见于寄生虫病、变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。
(5)红白血病
类白血病反应：见于严重贫血(髓外造血)、苯中毒、脾切除术后等。
2.表现特点
(1)有明确的发病因素存在：以原发病表现为主要特征，可有发热，贫血，肝、脾、淋巴结肿大等。但有时原发病可隐蔽，须仔细寻找。
(2)白细胞显著增加：疾病过程中出现外周血白细胞显著增加，并出现较多的晚幼粒、中幼粒，中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高。红细胞、血小板无原发病不能解释的改变。
(3)骨髓检查：可见感染中毒性反应，也可正常。
并发症
并发症：主要为原发疾病的并发症，视原发病不同而不同。
实验室检查
实验室检查：
1.血象 疾病过程中出现外周血白细胞显著增加，可高达(50～200)×10
9/L，同时血液中中心粒细胞核左移现象明显，并出现较多的晚幼粒、中幼粒，甚至少量的早幼粒和原粒细胞。粒细胞增多可类似慢粒或急粒血象，但胞浆中可见粗大的中毒颗粒、空泡变性。中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高。白细胞减少型常可见有原始和幼稚细胞，
血红蛋白多正常或轻度减少。血小板多正常。
2.骨髓象 可见感染中毒性反应，也可正常。可呈增生明显或轻度活跃，常以一个系列增生为主，多数以成熟细胞为主，亦可有核左移或成熟障碍，常无核浆发育不平衡。红系和巨核系正常。
3.细胞化学染色 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
4.遗传学检查 无ph1染色体。
其他辅助检查
其他辅助检查：根据原发疾病的需要选择辅助检查，如胸片、B超、心电图等。
诊断
诊断：首先明确原发病因，
类白血病反应随原发病灶的清除而好转。而白血病中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低或消失，骨髓增生极度活跃，以原始、早幼粒细胞为主，原始细胞多＞30%。慢粒白血病可有ph
1染色体。本症符合下述特点：
1.引起类白血病的原发病灶除去后，血象常可恢复正常。
2.红细胞和血小板一般无显著变化。
3.细胞形态具有严重毒性改变，如毒性颗粒和空泡等。
鉴别诊断
治疗
治疗：类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。
1.对原发病治疗 应仔细寻找原发病，积极予以原发病治疗。
2.加强对症、支持治疗。
预后
预后：其预后取决于引起该反应的基本疾病，一般预后良好，引起类白血病的原发病灶除去后，血象常可恢复正常。
预防
预防：通常本症是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，所以主要应积极防治各种引发类
白血病样反应的疾病。
1.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。
2.避免接触有害因素 应避免接触有害化学物质、电离辐射等有害因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。
3.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力等。
